Системная склеродермия (прогрессирующий системный склероз) — это полиорганное аутоиммунное заболевание соединительной ткани, в основе которого лежат и…

Системная склеродермия (прогрессирующий системный склероз) — это полиорганное аутоиммунное заболевание соединительной ткани, в основе которого лежат иммунные нарушения, генерализованная васкулопатия и активация фиброзообразования с избыточным отложением коллагена в коже и внутренних органах .

Патогенез

Этиология заболевания до конца не ясна, однако ключевую роль играет патологическая триада :

▪️Аутоиммунные нарушения: активация Т- и В-лимфоцитов, ведущая к выработке специфических аутоантител (анти-Scl-70, антицентромерные и др.) .
▪️Васкулопатия: повреждение эндотелия мелких сосудов, приводящее к их спазму (феномен Рейно), ишемии и облитерации .
▪️Фиброз: дисрегуляция фибробластов, которые начинают бесконтрольно синтезировать коллаген и другие компоненты внеклеточного матрикса, замещая функциональную ткань органов грубой соединительной тканью .

Клиническая картина
▪️Кожный синдром: проходит стадии плотного отека, индурации (уплотнения) и атрофии. Характерны склеродактилия, маскообразное лицо, симптом «кисета» (сморщивание кожи вокруг рта), телеангиоэктазии, гипер- или депигментация, кальциноз.
▪️Синдром Рейно: стойкий вазоспазм в ответ на холод или стресс (побеление, цианоз, покраснение пальцев). Является одним из самых ранних и частых признаков .
▪️Суставно-мышечные проявления: полиартралгии, мышечная слабость (миопатия), развитие сгибательных контрактур, резорбция концевых фаланг пальцев (акроостеолиз) .
▪️Поражение ЖКТ: наиболее часто страдает пищевод — дисфагия, упорная изжога (гастроэзофагеальный рефлюкс), стриктуры .
▪️Поражение легких: интерстициальный фиброз и легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — основные причины летальности .
▪️Поражение почек: склеродермический почечный криз — опасное осложнение, проявляющееся злокачественной гипертензией и острой почечной недостаточностью .

Лечение
Современная терапия направлена на подавление иммунного воспаления, замедление фиброза и коррекцию ишемии. Лечение строго индивидуализируется в зависимости от формы и активности болезни .

Прогноз
▪️Острое, быстро прогрессирующее течение: характеризуется генерализованным фиброзом в первые 1–2 года, крайне неблагоприятным прогнозом и высокой летальностью. 5-летняя выживаемость составляет около 4% .
▪️Подострое течение: преобладают признаки иммунного воспаления. Прогноз умеренно благоприятный, 5-летняя выживаемость достигает 73% .
▪️Хроническое, медленно прогрессирующее течение: Прогноз относительно благоприятный, 5-летняя выживаемость — 93% . Основные риски связаны с развитием легочной гипертензии .

Основными причинами смерти пациентов с ССД являются интерстициальная болезнь легких, легочная артериальная гипертензия и склеродермический почечный криз .

Присоединиться: Telegram|МАХ