В июне Минздрав обновил клинические рекомендации по 6 заболеваниям: 🔵 Периферические дегенерации сетчатки — Делятся н

В июне Минздрав обновил клинические рекомендации по 6 заболеваниям:

🔵 Периферические дегенерации сетчатки
— Делятся на регматогенные (риск отслойки: решетчатая, «след улитки») и нерегматогенные («булыжная мостовая», друзы)
— Диагностика: биомикроскопия глазного дна с широким зрачком и трехзеркальной линзой Гольдмана
— Консервативное лечение не рекомендуется
— Основной метод профилактики отслойки: фокальная лазерная коагуляция (показана при симптоматических разрывах, диализе, регматогенных дегенерациях с факторами риска)
— Наблюдение после лазерной коагуляции: через 14 дней и 6 месяцев

🔵 Несодружественное косоглазие
— Характеризуется изменением угла и направления девиации в разных направлениях взора (паралитическое, ПГНКМ, ДВД)
— Диагностика: визометрия, рефрактометрия (в циклоплегии у детей), измерение угла косоглазия, исследование подвижности глаз, тракционный тест
— Лечение комплексное: оптическая/призматическая коррекция, плеоптика, ортоптика
— Хемоденервация ботулотоксином: для устранения контрактур антагонистов или как этап перед хирургией
— Хирургическое лечение: на экстраокулярных мышцах при неэффективности консервативных методов

🔵 Острое повреждение почек у новорожденных
— Этиология: в 75–85% случаев преренальная (асфиксия, гиповолемия, сепсис)
— Диагностика: мониторинг диуреза (<1 мл/кг/ч) и уровня креатинина (рост ≥26,5 мкмоль/л за 48 ч)
— Консервативное лечение: коррекция гемодинамики, отмена нефротоксичных препаратов, ограничение жидкости при олигурии
— Заместительная почечная терапия (ЗПТ): показана при рефрактерном ацидозе, гиперкалиемии >7 ммоль/л, перегрузке объемом, анурии >24 ч
— Метод выбора ЗПТ у новорожденных: перитонеальный диализ

🔵 Уропатия, обусловленная пузырно-мочеточниковым рефлюксом
— Ретроградный заброс мочи из мочевого пузыря в верхние мочевые пути
— «Золотой стандарт» диагностики: микционная цистоуретрография
— Консервативная тактика: антибактериальная профилактика (нитрофурантоин, триметоприм/сульфаметоксазол) при рефлюксе высокой степени или рецидивирующих ИМП
— Хирургическое лечение: эндоскопическая инъекция объемобразующего геля (первая линия хирургии) или реимплантация мочеточника (при неэффективности эндоскопии)

🔵 Врожденный буллезный эпидермолиз
— Генетическое заболевание с хрупкостью кожи и слизистых из-за дефектов структурных белков
— Диагностика: иммунофлюоресцентное картирование биоптата кожи, генетический анализ
— Уход: атравматичные перевязки (силиконовые покрытия), вскрытие пузырей стерильной иглой, обработка антисептиками
— Системная терапия: контроль нутритивного статуса, лечение анемии, обезболивание
— При стриктурах пищевода: баллонная дилатация или гастростома

🔵 Синдром истощения митохондриальной ДНК, TK2-ассоциированный
— Аутосомно-рецессивное заболевание с прогрессирующей мышечной слабостью и дыхательной недостаточностью
— Подтверждение диагноза: выявление биаллельных патогенных вариантов в гене TK2
— Патогенетическое лечение: пожизненный прием тимидина и дезоксицитидина (специализированное лечебное питание)
— Респираторная поддержка: неинвазивная вентиляция легких (НИВЛ) при гиповентиляции, механический инсуффлятор-эксуффлятор для очистки дыхательных путей
— Мультидисциплинарное наблюдение: невролог, пульмонолог, гастроэнтеролог, генетик

📖 Эти и другие клинреки доступны в Рубрикаторе Минздрава