🔔 В июне Минздрав обновил клинические рекомендации по 6 заболеваниям: 🔵 Диффузный токсический зоб (Болезнь Грейвса) —

🔔 В июне Минздрав обновил клинические рекомендации по 6 заболеваниям:

🔵 Диффузный токсический зоб (Болезнь Грейвса)
— Аутоиммунное: Ab к рТТГ → ↑Т4/Т3
— Dx: ТТГ↓, св.Т4/Т3↑, Ab(+), УЗИ
— Терапия: тиамазол** 0,15–0,5 мг/кг (мин. 36 мес); β-блокаторы при тахикардии
— Операция: неэффективность АТП, зоб >80 г, тяжёлая ЭОП
— Радиойод: рецидивы/непереносимость АТП
— ЭОП: активная (CAS≥3) — пульс-ГКС; лёгкая — наблюдение
— После операции: левотироксин** 1,6 мкг/кг пожизненно + контроль ТТГ
— Наблюдение: 1 раз в 3–6 мес (ТТГ, св.Т4/Т3, УЗИ, Ab)

🔵 Врожденная инфекция, вызванная вирусом простого герпеса [herpes simplex]
— ВПГ-1/2 антенатально/интранатально; манифестация до 6 нед
— Dx: ПЦР (золотой стандарт); IgM при недоступности ПЦР
— Формы: SEM, церебральная, диссеминированная
— Терапия: ацикловир** в/в 60 мг/кг/сут: 14 дн (SEM), 21 дн (остальные); затем перорально 6 мес
— Осложнения: нейтропения
— Обследование: НСГ, МРТ/КТ, ЭЭГ, офтальмолог, невролог
— Профилактика: кесарево при активном герпесе у матери

🔵 Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна. Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера
— Х-сцепленные (ген DMD): МДД — нет белка (дебют 2–5 лет), МДБ — частичный (10–20 лет)
— Dx: КФК↑, генетика; биопсия при сомнениях
— Терапия: аталурен**, вилтоларсен**
— ГКС: преднизолон** 0,75 мг/кг (до ходьбы), 0,3 мг/кг (после)
— Сердце: ингибиторы АПФ с 6 лет, β-блокаторы; ЭКГ/ЭхоКГ ежегодно
— Дыхание: спирометрия; ФЖЕЛ ≤50% — BiPAP, откашливатель
— Реабилитация: растяжки, туторы, гидрокинезотерапия, вертикализация
— Наблюдение: мультидисциплинарное

🔵 Врожденный гиперинсулинизм
— Гиперсекреция инсулина → гипокетотическая гипогликемия
— Dx: глюкоза <2,8 + инсулин >1,25 + С-пептид >0,5 + 3-гидроксибутират <1,8; проба с голоданием; генетика
— Терапия: диазоксид** 5–20 мг/кг/сут; резистентность — октреотид**/ланреотид**
— Хирургия: фокальная — резекция; диффузная фармакорезистентная — субтотальная панкреатэктомия
— Осложнения: неврологические
— Наблюдение: эндокринолог, невролог, педиатр, офтальмолог; контроль гликемии, ЭхоКГ, УЗИ ОБП

🔵 Идиопатическая низкорослость у детей и подростков
— Диагноз исключения: рост < -2 SDS без причины
— Dx: антропометрия, пропорциональность, половой статус; лабораторно: ОАК, ОАМ, биохимия, ТТГ/св.Т4, ИФР-1, антитела; пробы со стимуляцией СТГ — по показаниям; рентген кисти; кариотип девочкам; генетика — при показаниях
— Терапия: наблюдение; #соматропин** (off-label) при росте < -2,25; #тестостерон** (off-label) при задержке пубертата у мальчиков >14 лет
— Мониторинг: антропометрия, ИФР-1, глюкоза/HbA1c, костный возраст (1 раз/год), осмотры специалистов

🔵 Воспалительные заболевания челюстей. Одонтогенный остеомиелит челюсти
— Периостит — в пределах сегмента; остеомиелит — за пределами
— Этиология: флора полости рта; факторы риска — иммунодефицит, СД, бисфосфонаты
— Dx: осмотр, рентген, ОАК, биохимия, посев
— Хирургия: удаление зуба, дренирование (периостит); вскрытие, секвестрэктомия (остеомиелит)
— Антибиотики: эмпирически, затем по посеву
— Местное лечение: антисептики, ферменты; при диффузных формах — комплексная терапия
— Реабилитация: физиотерапия, ЛФК
— Профилактика: санация полости рта

🔵 Одно- и двусторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба
— Врожденный порок: нарушение целостности → проблемы питания, речи, дыхания, слуха
— Dx: осмотр специалистов, УЗИ плода, КТ, аудиоскрининг
— Терапия: этапная хирургия (3–6 мес., 1–2 года, 8–10 лет); ортодонтия, логопедия, психологическая поддержка
— Реабилитация: мультидисциплинарный подход с рождения до 18 лет
— Диспансерное наблюдение: с рождения до 18 лет

📖 Эти и другие клинреки доступны в Рубрикаторе Минздрава