🏥 Минздрав обновил клинические рекомендации по 5 заболеваниям: 💠 Болезнь Виллебранда — Наследственная: мутации vWF → ↓

🏥 Минздрав обновил клинические рекомендации по 5 заболеваниям:

💠 Болезнь Виллебранда
— Наследственная: мутации vWF → ↓/дефект vWF и FVIII
— Dx: кровоточивость + коагулограмма + vWF:Ag, vWF:RCo, FVIII:C
— Терапия: концентрат FVIII+vWF** (купирование/профилактика); транексамовая кислота** при мукозных кровотечениях
— Синдром Heyde: аортальный стеноз + ангиодисплазия + ЖКТ-кровотечения
— Ингибиторы: Ab к vWF/FVIII; скрининг перед операциями
— Реабилитация: ЛФК, физиотерапия; санаторно-курортное лечение
— Обучение: школа пациентов, психологическая адаптация
— Наблюдение: гематолог; контроль ингибиторов перед вмешательствами

💠 Врожденная цитомегаловирусная инфекция
— Антенатальная передача ЦМВ → поражение ЦНС, печени, слуха
— Dx: ПЦР ДНК ЦМВ (слюна/моча/кровь) в первые 3 нед; IgM; НСГ/МРТ; аудиограмма
— Терапия: валганцикловир** 16 мг/кг 2 р/сут 6 мес (тяжелая/средняя); ганцикловир** в/в (жизнеугрожающая); валганцикловир** 6 нед (тугоухость, старт <3 мес)
— Иммуноглобулин: анти-ЦМВ** 1 мл/кг q48ч при тяжелых формах
— Осложнения: нейтропения, тромбоцитопения (<25 тыс/мкл — трансфузия), гепатит, хориоретинит
— Наблюдение: сурдолог (q3–6 мес до 3 лет, далее ежегодно); офтальмолог (ежегодно); невролог (ежегодно до 7 лет); инфекционист

💠 Воспалительные заболевания век
— Воспаление края века, ресниц, мейбомиевых желез → нестабильность слезной пленки; бактерии, демодекс, аллергия, розацеа
— Dx: клиника; биомикроскопия; соскоб на демодекс; тест Ширмера при ССГ
— Терапия: фторхинолоны**/аминогликозиды/тетрациклин**/эритромицин (бактериальный); олопатадин#/декcаметазон/гидрокортизон** (аллергический); гипромеллоза** (ДМЖ/ССГ)
— Комбинированная: дексаметазон+тобрамицин или дексаметазон+неомицин+полимиксин B
— Хирургия: при неэффективности консервативного
— Наблюдение: амбулаторно; гигиена век пожизненно

💠 Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность
— Этиология: наследственная, аутоиммунная, деструкция → ↓кортизол/альдостерон
— Dx: кортизол↓ (<140 нмоль/л), АКТГ↑ (>2 норм), Na↓, K↑, ренин↑
— Терапия: гидрокортизон** 8–12,5 мг/м²/сут; флудрокортизон** 0,075–0,15 мг/м²/сут; NaCl 1–2 г/сут (груднички)
— Криз: гидрокортизон** в/в 2 мг/кг (новорожд. 4 мг/кг) q6h + 0,9% NaCl/декстроза**
— Профилактика криза: стресс-дозы гидрокортизона** (×2–3); набор для экстренной помощи; браслет с диагнозом
— Наблюдение: эндокринолог q3–6 мес (рост, вес, АД, Na, K, ренин)

💠 Гемодинамически значимый артериальный проток у недоношенных
— Сброс Ao→ЛА → гиперволемия легких, системная гипоперфузия
— Dx: ЭхоКГ (диаметр >1.5 мм, лево-правый сброс); клиника (тахикардия, шумы, гипотензия)
— Терапия: ибупрофен** 10 мг/кг → 5 мг/кг; парацетамол** 15 мг/кг q6h (3–7 сут) при ГВ <26 нед или умеренной/тяжелой степени
— Противопоказания НПВП: ВЖК II–III°, НЭК, тромбоцитопения <60×10⁹/л, ОПН, сепсис
— Хирургия: перевязка ОАП при неэффективности 2 курсов медикаментозной терапии
— Осложнения: ВЖК, НЭК, БЛД, ОПН; контроль: диурез, креатинин, Na, тромбоциты
— Наблюдение: кардиолог (ЭхоКГ, ЭКГ) до закрытия; диспансерно при сохранении ОАП

📖 Эти и другие клинреки доступны в Рубрикаторе Минздрава