На основании результатов этих биопсий патоморфолог счел полученную картину соответствующей IgG4-СЗ Господи, что это???
Господи, что это???
IgG4-связанное заболевание (IgG4-СЗ) — это редкое иммуноопосредованное заболевание, которое поражает один или несколько органов и имеет множество клинических проявлений
Расчетная заболеваемость IgG4-СЗ составляет 0,78–1,39 случая на 100 000 человеко-лет1. Заболевание часто проявляется в виде опухолевидного образования в пораженном органе или его диффузного увеличения. Патоморфологически данное заболевание характеризуется наличием плотного лимфоплазмоцитарного инфильтрата с IgG4-положительными плазматическими клетками, сториформным фиброзом и эозинофилией тканей. Уровень IgG4 в сыворотке крови повышен у двух третей пациентов, однако этот показатель не является диагностическим критерием IgG4-СЗ
Учитывая подозрение на IgG4-СЗ, пациентку направили к ревматологу, который провел лабораторное обследование, включавшее определение уровня IgG4 в сыворотке крови, фракций комплемента С3 и С4, скрининг на антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) и С-реактивный белок. Все показатели оказались в пределах нормы.
Тем не менее, принимая во внимание результаты патоморфологического исследования, ей был назначен преднизолон в дозе 40 мг в сутки с планом постепенного снижения дозы глюкокортикоидов в течение 3 месяцев.
Пациентка отметила прекращение влагалищного кровотечения в течение 3 дней после начала приема стероидов. При повторном гинекологическом осмотре через 4 месяца после начала стероидной терапии у нее наблюдалось почти полное исчезновение рыхлого образования в области купола влагалища. Ей сообщили, что в случае рецидива влагалищного кровотечения будет использован базисный противоревматический препарат (БПРП).
С тех пор она каждые 3 месяца проходит серологический мониторинг у ревматолога и каждые 6 месяцев — осмотр органов малого таза у онкогинеколога. В декабре 2025 года у нее возобновилось кровотечение из влагалища и были выявлены воспалительные изменения при гинекологическом осмотре. Она прошла повторный курс преднизолона с постепенным снижением дозы, что привело к купированию симптомов