ОБНОВЛЕНЫ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА у детей
Ключевое из документа:
✅Болезнь Гиршпрунга (аганглиоз; врожденный (аганглиозный) мегаколон) - врожденный порок развития кишечника, характеризующийся отсутствием ганглиев в нервных сплетениях стенки кишки, наличием аномальных нервных волокон и нарушением проводимости в нервно-рефлекторных дугах стенки кишки, приводящих к расстройству ее моторной функции.
КЛИНИКА
Новорожденные:
• вздутие живота
• беспокойство ребенка
• рвота с примесью желчи
• повышение температуры (по мере прогрессирования заболевания)
• диарея
Дети с 1 месяца:
• тяжелый хронический запор (отсутствие самостоятельного стула с раннего возраста и отсутствие позыва на дефекацию)
• плохая прибавка в массе и росте
• увеличенный в размерах живот
• вздутие живота
• тошнота, рвота, боли в животе (редко)
• хроническая анемия
ВЕРИФИКАЦИЯ ДИАГНОЗА → на основании данных клинического, инструментального обследования и результатов гистологии биопсийного (операционного) материала толстой кишки:
🔹жалобы на позднее отхождение мекония, задержку самостоятельного стула с раннего возраста
🔹наличие зоны относительного сужения с супрастенотическим расширением - по данным рентгенологического исследования (ирригоскопии/ирригографии)
🔹отсутствие ректоанального ингибиторного рефлекса (РАИР) - по результатам аноректальной манометрии (у детей старшего школьного возраста)
🔹отсутствие ганглионарных клеток в межмышечном и подслизистом сплетениях стенки толстой (и подвздошной) кишки.
ЛЕЧЕНИЕ
ХИРУРГИЯ
Всем пациентам с болезнью Гиршпрунга - резекция патологического отдела толстой кишки с брюшно-анальной резекцией прямой кишки и формированием колоректального анастомоза проксимальнее зубчатой линии на 1-2 см для сохранения нормальной функции анального сфинктера (протяженность резекции определяют на основании результатов гистологии толстой, ободочной, прямой кишки)
МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ
Направлена на стабилизацию пациента при осложненном течении заболевания, предоперационную подготовку и послеоперационный период.
🔘Периоперационная АБ-профилактика: цефазолин + метронидазол, или цефуроксим + метронидазол, или ампициллин + сульбактам, или клиндамицин, или эртапенем
Все антибиотики в педиатрии тут - https://vk.com/market/product/antibiotiki-v-pediatricheskoy-praktike-spravochnik-pediatra-httpsvkcompediatrhelp-78503992-18956341
🔘Промывание толстой кишки (очистительная/сифонная клизма) с физраствором
🔘Инфузионная терапия
🔘Парентеральное питание: в послеоперационном периоде - энтеральная пауза на 48 часов. Энтеральную нагрузку возобновляют при появлении стула и отсутствии осложнений.
ОБНОВЛЕНЫ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА у детей Ключевое из документа: ✅Болезнь Гиршпрунга (аганглиоз; врожденный (аганглиозный) мега…
