✅Системная склеродермия-это хроническое аутоиммунное заболевание, при котором одновременно поражаются сосуды, иммунная система и соединительная ткань.

✅Системная склеродермия-это хроническое аутоиммунное заболевание, при котором одновременно поражаются сосуды, иммунная система и соединительная ткань. Результатом становится воспаление, нарушение микроциркуляции и избыточное образование коллагена с развитием фиброза.

📌 Самые ранние сообщения о склеродермии датируются 400 годом до н.э. В записках Гиппократа (460-370 гг. до н.э.) мы можем найти упоминания о специфическом “утолщении кожи” у некоторых его пациентов.
📌 Первое подробное описание заболевания, сходного со склеродермией, было опубликовано Карло Курцио в Неаполе в 1753 году.

✔️Точная причина развития склеродермии неизвестна. Вероятно, у генетически предрасположенного человека определённые факторы окружающей среды запускают повреждение эндотелия.
Далее формируется порочный круг:
сосудистое повреждение ➡️ иммунная активация ➡️активация фибробластов ➡️избыточное накопление коллагена с исходом в фиброз.

✅ Существует два типа склеродермии: локализованная склеродермия и системная склеродермия, которая может проявляться в двух формах: ограниченной и диффузной:

📌Limited cutaneous SSc-изменения кожи преимущественно дистальнее локтей и коленей. Часто встречаются синдром Рейно, телеангиэктазии, кальциноз и поражение пищевода.

📌Diffuse cutaneous SSc-более распространённое и быстрое поражение кожи, при котором выше риск интерстициального поражения лёгких, поражения сердца и почек.
Есть также редкая форма sine scleroderma, при которой выраженного кожного фиброза может не быть, несмотря на поражение внутренних органов.

✔️Наиболее характерной особенностью SSc является наличие кожных поражений, которые встречаются почти у всех пациентов. Даже название самого заболевания происходит от типичной потери эластичности кожи, сопровождающейся сильным чувством напряжения, которое со временем перерастает в утолщение и затвердение. Тяжесть поражений и их локализация могут варьироваться.

⚠️После установления диагноза важно не ограничиваться оценкой кожи, а поискать поражение внутренних органов.
Одни из наиболее серьёзных осложнений- лёгочная гипертензия, поражение сердца и склеродермический почечный криз.

Желудочно-кишечный тракт поражается очень часто. Механизм связан с сосудистым повреждением, ишемией, нарушением работы гладкой мускулатуры и энтеральной нервной системы, а позднее-с фиброзом.

🔬 Поскольку большинство патологии ЖКТ может обнаружить врач-эндоскопист, напишу о том, на что необходимо обратить внимание при обследовании пациента со склеродермией.

✔️Поражения полости рта-нарушение вкуса, ксеростомия.

✔️Пищевод-ГЭРБ, изжога, регургитация, дисфагия, эрозивный эзофагит, пищевод Барретта, аденокарцинома пищевода. Происходит на фоне снижения моторики и тонуса нижнего пищеводного сфинктера. На фото представлены эрозивный эзофагит, пищевод Барретта и стриктуры у пациенток со склеродермией.

✔️Желудок-гастропарез, функциональная диспепсия, тошнота, рвота, вздутие. Также нередко встречается GAVE-гастропатия («арбузный желудок»), которая может являться причиной хронической железодефицитной анемии.

✔️Тонкая кишка-СИБР, вздутие, диарея, стеаторея, потеря веса и дефицит витаминов. В тяжёлых случаях развивается кишечная псевдообструкция.

✔️Толстая кишка-запоры, возможны аноректальные поражения. Также возможно развитие пневматоза толстой кишки.

💊Лечение всегда должно подбираться индивидуально, принимая во внимание форму и продолжительность заболевания, возникновение осложнений, а также преимущества и риски лечения.